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原发性高草酸尿症致移植肾早期肾功能丧失1

  《东南国防医药》年8月第7卷第4期曾报道原发性高草酸尿症导致的移植肾早期肾功能丧失1例,现摘要如下,以供学习。

临床资料 

  1 病史摘要及诊治经过:

  患者男性,34岁,移植肾功能丧失2个月。

  患者13岁开始尿中反复排出沙石样物,年1O月再次尿中排石,伴肉眼血尿、腰痛、尿痛、尿量减少,B超检查示:双肾多发性结石伴肾小盏局部积水,行体外震波碎石疗效不佳。

  年3月17日入院,尿路平片示:双肾多发性鹿角状结石;静脉尿路造影2小时双肾无显影;尿常规:蛋白(++),潜血(++),白细胞(++),尿糖(-),酮体(-)。血肌酐(Cr)μmol/L,尿素氮(BUN)14.01mmol/L,尿酸(UA).5μmol/L,血钙2.2Ommol/L。同年3月2O日行右肾切开取石术,术中发现肾脏表面可触及众多结石,结石呈哑铃状或不规则状,嵌于小盏间。于肾上、中、下三盏处分别切开肾实质取出结石40余枚,结石大者约2.0cm×1.5cm,小约米粒,形态不规则,质硬,呈灰黑色。手术顺利,术后尿量明显增加,但血肌酐进行性升高。4月14日复查血Cr.6μmol/L,BUN47.48mmol/L,UA.0μmol/L。4月15日开始血液透析治疗,后行维持性血透,过程较顺利。

  同年7月10日行同种异体肾移植术,手术顺利,术中移植肾开放血流后1分钟即喷尿。术后常规予以甲基强的松龙冲击治疗,以及骁悉、环孢素A口服抗排斥治疗。术后第1天24小时尿量ml,术后第4天血Cr.7μmol/L,但术后第6天出现移植肾区疼痛不适,血Cr升至.4μmol/L。第7天血Cr.8μmol/L,尿量ml,考虑急性排斥反应,使用甲基强的松龙mg冲击3天,并予以鼠抗人T淋巴细胞单克隆抗体治疗,但是肾功能继续恶化,尿量持续减少。术后12天24小时尿量减至ml,血Cr.2μmol/L,BUN31.78mmmol/L,移植肾肿大、压痛。B超示:移植肾增大,实质回声增强,血管阻力指数升高(段动脉、叶间动脉、弓形动脉分别为:0.89,0.8l,0.79)。临床考虑耐激素型排斥反应,予以环磷酰胺以及普乐可复等加强抗排斥治疗,但肾功能无改善,尿量进一步减少至完全无尿,恢复维持性血透治疗。9月l6日行经皮肾穿刺活检病理示:移植肾状态伴肾小管大量结晶形成,结晶经特殊染色考虑草酸钙可能。9月20日开始予以大剂量VitB6口服(mg/d)和肌注(mg/d),共3周,尿量无增加,肾功能无改善,患者仍维持血透。

  2 病理诊断:移植肾状态伴肾小管内大量结晶形成。肾小管中盐结晶经特殊染色排除碳酸钙、磷酸钙(茜素红pH7.O+,pH4.0-)和尿酸(Mallory苏木素法),考虑草酸钙可能。

  3 血草酸浓度测定 患者草酸钙浓度40.6μmol/L。

  4 肾结石成分测定 对手术摘取的肾结石进行常规化学成分定性和傅立叶变换红外光谱分析证实为草酸钙结石。

讨论 

  原发性高草酸尿症非常罕见,临床易漏诊和误诊。本例患者移植肾功能丧失的原因在得到肾活检病理结果前一直无法确定,直到肾脏病理切片发现肾小管中大量草酸钙结晶形成,才考虑原发性高草酸尿症这一诊断。

  原发性高草酸尿症一般分三型:l型(PH1)为肝脏特异的过氧化物酶中丙氨酸乙醛酸转氨酶(AGT)缺陷;2型为D-甘油酸脱氢酶和糖基还原酶缺乏;3型为非1非2型的未定酶缺陷的原发性高草酸尿症。其中PH1占大多数,临床表现最为严重。据国外文献报道,PH1的人群患病率为1.05/百万,年发病率为0.12/百万。PH1是一常染色体隐性遗传性疾病,以尿草酸钙排泄增加、反复尿石形成、肾钙质沉着和全身不溶性草酸盐的沉积为特征。此病由于肝内丙氨酸乙醛酸转氨酶(AGT)缺乏,乙醛酸转氨生成甘氨酸减少而氧化生成草酸增加所引起。由于血浆草酸浓度升高,易在钙浓度高的区域如肾脏、骨骼、心脏、血管、神经等全身器官中沉积,造成相应的器官损害。由于大量肾结石导致梗阻,大多数患者在短期内发展为终末期肾衰竭。

  原发性高草酸尿症早期治疗可尝试多饮水和草酸钙结晶抑制剂。大剂量磷酸吡多醛(VitB6)(2~15mg/kg/d)可使部分患者草酸合成明显减少,口服氧化镁和磷酸盐合剂、枸橼酸盐、硫酸软骨素或葡萄糖酸锌等可抑制结石产生,另外,限制高草酸食物菠菜、西红柿、浓茶、木耳、巧克力、扁豆等也有一定的效果。国外有行早期肝脏移植治疗取得很好的效果。但是,由于原发性高草酸尿症非常少见,其诊断常被延误,在明确诊断前,患者常被给予不恰当的治疗,往往到了尿毒症期或者移植肾功能丧失后才发现是该病,上述治疗往往疗效甚微。本例开始尝试大剂量VitB6等治疗时肾小管已经为大量草酸钙结晶堵塞,无尿多日,肾功能难以恢复。有报道强化的血液透析可以有效清除血草酸,使肾功能有所恢复,但是本例患者经济困难,未能尝试。

  PH1到了终末期肾病以后的治疗目前国外多采用肝肾联合移植。单独的肾移植由于不能阻止肝脏生成大量的草酸,正如本例患者一样,移植肾最终由于肾小管中草酸钙结晶堵塞而早期功能丧失,并且肾外的组织和器官将由于草酸钙的沉积进一步受损。据统计PH1患者肾移植3年后,仅23%的活体移植肾和17%的尸体移植肾仍有功能;而肝肾联合移植后从根本上减少肝脏草酸合成和增加肾脏清除,组织中的草酸钙沉积可逐渐溶解、移出。国外多数主张当CFR在2O~40ml/min/1.73m2时应计划行联合移植治疗,以能缩短移植后草酸尿的时间,避免移植肾受到进一步损害,并且减轻全身损害。目前在欧洲、美国,PH1患者肝肾联合移植已成功开展,其移植肾存活率远远超过单独肾移植,并且肾外并发症显著减少。国内这方面经验较少。

详细内容请阅读:朱晓峰等《原发性高草酸尿症导致的移植肾早期肾功能丧失(附1例报告)》(《东南国防医药》年8月第7卷第4期)

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