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什么是原发性血小板增多症

                    

      

  原发性血小板增多症(primarythrombocytosis,PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限×/L。主要的病理生理原因:①克隆性,包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;②反应性或继发性,发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;③家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多,可有血小板功能和形态异常,易引起出血和血栓形成。治疗仍有待解决。化疗可以降低血小板计数,用于发生过出血或血栓形成以及存在发生出血和血栓形成危险的病人。

  原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性,也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

  血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

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